A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma desordem neurodegenerativa humana de rápida progressão e invariavelmente fatal, cuja etiologia é atribuída a um isômero anormal de uma glicoproteína, conhecida como proteína do príon (PrP) - uma forma patogênica de proteína de superfície celular que é menos solúvel e mais resistente à degradação de enzimas que a forma normal. Sabe-se que o agente é altamente estável e resistente ao congelamento, ressecamento, calor do cozimento normal, à pasteurização e esterilização à temperatura e tempo usuais.

A DCJ caracteriza-se por uma encefalopatia em que predominam demência, mioclonias, sinais piramidais, extrapiramidais e cerebelares, com óbito ocorrendo geralmente um ano após o início dos sintomas. Pode desenvolver-se em qualquer idade, afetando com maior frequência a faixa etária entre 50 e 70 anos de idade (80%), sendo classificada como uma encefalopatia espongiforme, transmissível juntamente com outras doenças que ocorrem em humanos e animais. Apresenta-se em quatro formas: Esporádica, Familiar, Iatrogênica e a Nova variante.

A forma esporádica não apresenta associação de transmissibilidade, sendo responsável por 85% dos casos.

A DCJ familiar ocorre em cerca de 10 a 15% dos casos, surge devido a uma mutação hereditária no príon, em que os descendentes destes casos têm 50% de probabilidade de receber o gene alterado.

A forma iatrogênica é ocasionada por contato com material biológico contaminado durante procedimentos neurocirúrgicos, eletrodos cerebrais profundos, transplante de córnea, enxertos de dura–máter e uso de hormônios de crescimento.

A nova variante, chamada de vDCJ está relacionada à epidemia de encefalopatia espongiforme bovina (EEB) ocorrida no Reino Unido em 1996 (161 casos). Existem poucas dezenas de casos descritos e está associada à transmissão alimentar devido ao consumo de carne e subprodutos de bovinos que desenvolveram a EEB. Atinge predominantemente pessoas jovens, abaixo dos 30 anos de idade. Inicialmente, apresenta sintomas psiquiátricos, seguidos de neurológicos.